PROGERIA

Progeria.htmAlrededor de 100 casos documentados, se estima que aparece un caso de progeria por cada 8 millones de nacimientos, aunque podria ser mayor, porque muchas veces no se diagnostica

etiologia:parcialmente conocida, la mayoria de casos de progeria se producen por mutaciones de herencia autosomica dominante en el gen:LMNA. ESTE GEN PARTICIPA EN EL MANTENIMIENTO DE LA ESTABILIDAD NUCLEAR Y LA ORGANIZACION DE LA CROMATINA

DESCRIPCION:LOS SUJETOS CON PROGERIA ENVEJECEN MUY RAPIDAMENTE, AL NACIMIENTO TIENEN UNA APRIENCIA TOTALMENTE NORMAL, PERO VAN CRECIENDO CADA VEZ MAS LENTAMENTE QUE LOS OTROS NIÑOS Y DESARROLLAN UNA EXPRESION FACIAL MUY CARACTERISTICA.PTERDEN EL PELO, ADQUIEREN ARRUGAS PASECEN UN DAÑO SEVERO EN LAS ARTERIAS, QUE LES LLEVA A LA MUERTE EN LOS PRIMEROS AOS DE LA ADOLESCENCIA