Enfermedad de Moya Moya
La enfermedad de Moya Moya (EM), fué descrita por primera vez en 1957 por
Takeuchi y Shimizu.
Es una vasculopatía oclusiva cerebral progresiva caracterizada por la estenosis
u oclusión de la porción supraselar de la arteria carótida interna (ACI) y
principalmente arteria cerebral media (ACM) y arteria cerebral anterior (ACA).
El término “Moya Moya” introducido por Suzuki y Takaku en 1969, hace referencia
al aspecto angiográfico de la circulación colateral, que recuerda al humo del
cigarrillo.
La sintomatología clínica en niños y adolescentes se debe a episodios
isquémicos cerebrales, transitorios o permanentes, que se manifiestan por
déficit motor, convulsiones parciales, trastornos del lenguaje (disartria,
afasia), trastornos visuales y movimientos anormales.
En adultos y, menos frecuentemente en niños, se manifiesta por episodios
hemorrágicos por ruptura de aneurismas o de los finos vasos de la circulación
colateral, con alta mortalidad.
Se han descrito casos en varios integrantes de una misma familia.
El diagnóstico de certeza de la EM es por angiografía digital (AD).
La angiografía por resonancia magnética nuclear (ARMN) puede ser también
utilizada como un método diagnóstico de utilidad.
El tratamiento médico con vasodilatadores y antiagregantes plaquetarios no es
efectivo para prevenir la evolutividad de esta enfermedad.
El tratamiento quirúrgico precoz con el fin de revascularizar el área afectada
y evitar la repetición de episodios isquémicos es el tratamiento de elección.
Entre las técnicas quirúrgicas se incluyen la anastomosis de la arteria
temporal superficial con la arteria cerebral media (ATS-ACM), encefalo-miosinangiosis
(EMS), encefaloduroarteriosinan-giosis (EDAS),
encefaloduroarteriomiosinangiosis (EDAMS) y el trasplante de epiplón sobre la
superficie cerebral.